Ondraaglijke pijn: Ella’s huid is zo kwetsbaar als een vlindervleugel

De huid van patiënten met EB is zó kwetsbaar, dat deze ook weleens wordt vergeleken met de vleugel van een vlinder. Kinderen met de ziekte worden daarom ook wel ‘vlinderkinderen genoemd’.

Oorzaak

De 10-jarige Ella lijdt al sinds haar geboorte aan de ziekte, die wordt veroorzaakt door een effect in een van de genen die verantwoordelijk is voor de hechting van de verschillende huidlagen. Hierdoor sluiten de huidlagen niet goed op elkaar aan, waardoor er wrijving ontstaat tussen de ‘loszittende’ huidlagen. Dit resulteert in blaren en andere beschadigingen op de huid en de slijmvliezen.

Douchebeurt of knuffel

Waar bij ‘gezonde’ mensen pas blaren ontstaan na langdurige wrijving op de huid, gebeurt dit bij vlinderkinderen al bij de meest lichte aanraking. Zoiets simpels als een douchebeurt of een knuffel veroorzaakt de meest pijnlijke blaren.

Pijnlijke behandeling

Ella’s ouders, Katie en Joe Murray, zijn dagelijks heel wat uren kwijt aan de verzorging van haar huid. Zo moeten ze alle blaren op Ella’s lichaam open knijpen om te voorkomen dat ze zich verspreiden en nog meer schade aan de huid toebrengen. Vervolgens moeten ze de open wonden die ontstaan bedekken met verband om zo infecties te voorkomen.

Huilend in bed

Deze handelingen zijn stuk voor stuk ontzettend pijnlijk, maar wel noodzakelijk. Voor de ouders van een vlinderkind is het echter hartverscheurend om hun kind elke dag weer zoveel pijn te zien lijden. ‘’Vooral aan het begin lag ik soms nachtenlang in bed te huilen. Het was niet alleen verdrietig maar ook zo fysiek vermoeiend dat ik het allemaal niet meer aankon, vertelt Katie.’’

Vergroeide vingers

Ella lijdt aan een van de ergste vormen van de ziekte. Haar voeten zijn inmiddels 'zwemvliezen' en de littekenvorming op haar handen heeft ervoor gezorgd dat haar vingers aan elkaar zijn vergroeid. Het meisje kan gelukkig nog wel haar duimen gebruiken, zodat ze kan schrijven en haar tanden kan poetsen. Het kost Ella’s lichaam dagelijks heel wat energie om de wonden te genezen. Ze heeft daarom een voedingssonde die ervoor zorgt dat ze dagelijks 2 keer zoveel calorieën binnenkrijgt als haar leeftijdsgenootjes.

Operaties

De effecten van EB zijn verschrikkelijk. Ella lijdt dagelijks aan ondraaglijke pijn en moet nog steeds elke keer huilen als haar blaren worden verzorgd. Omdat de blaren ook in haar lichaam ontstaan, moet ze elk jaar opnieuw een operatie ondergaan. Tijdens deze operatie wordt haar slokdarm wijder gemaakt, omdat de littekenvorming ervoor zorgt dat ze steeds moeilijker kan slikken. Haar duimen zullen uiteindelijk ook vergroeien aan haar hand, wat betekent dat Ella nog meer operaties zal nodig hebben om dit te voorkomen.

Hoopvol

Ella’s ouders blijven echt hoopvol en positief. Ze verwachten inmiddels hun derde kind en zijn er door genetische testen 98.5% zeker van dat hun geen EB zal hebben. Ella heeft aan haar ouders toegegeven dat ze stiekem hoopt dat haar broertje of zusje ook de ziekte zal krijgen, zodat ze ‘niet meer alleen is’.

BEKIJK OOK:

Bron: The Washington Post/Vlinderkind.nl. Beeld: Facebook